ХИРУРГИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА ПРИ ОПУХОЛЯХ ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ И ПОДВИСОЧНОЙ ЯМКИ
А.М. Мудунов, Е.Г. Матякин, О.М. Мелузова
ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва
Опухоли околоносовых пазух (ОНП) составляют 8-10% [2] всех опухолей головы и шеи и представляют серьезную проблему для хирургов-онкологов, занимающихся лечением этой сложной патологии. Их нередко принимают за различные воспалительные заболевания ЛОР-органов, из-за чего большинство пациентов (70-90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом [1]. Даже тогда, когда диагноз опухолевого поражения не вызывает сомнений окончательную верификацию клеточной принадлежности нередко можно получить только после проведения иммуноморфологического исследования. Комбинированное поражение нескольких анатомических зон, распространение опухоли на соседние структуры, вовлечение в процесс черепно-мозговых нервов, магистральных сосудов, глазницы, полости черепа затрудняют выполнение адекватных хирургических вмешательств с удалением пораженных тканей в едином блоке и ведут к образованию после оперативных вмешательств обширных дефектов, нередко не совместимых с жизнью. В то же время большинство опухолей ОНП имеют бурное прогрессирующее течение, подразумевающее применение агрессивных терапевтических методик, включающих современные режимы химиолучевой терапии, с помощью которых в настоящее время удается добиться серьезных успехов в этой области.
За период с 1980 г. в клинике опухолей верхних дыхательно-пищеварительных путей ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России находились на лечении 163 больных с различной патологией околоносовых пазух и полости носа, в том числе 13 (8%) больных с эстезионейробластомами, первично исходящими из области сетевидной пластинки. Среди них 138 (84,7%) больных имели злокачественные новообразования, характеризующиеся агрессивным течением с быстрым поражением окружающих структур. Наиболее часто встречались эпителиальные опухоли (плоскоклеточный, аденокистозный рак, эстезионейробластомы) придаточных пазух, полости носа – 105 (77,8%) и различные виды сарком – 33 (24,4%). Среди доброкачественных процессов, локализованных в области ОНП, чаще всего встречались ангиофибромы и фиброзные дисплазии - 25 (15,3%) больных.
Учитывая частое распространение опухолей ОНП на соседние анатомические структуры, проанализированы также группы больных с поражением подвисочной ямки и глазницы. 173 пациента с первичными опухолями подвисочной ямки находились на лечении в нашей клинике. Среди них преобладали неорганные новообразования (шванномы, липомы, невриномы, лимфангиомы, хемодектомы и т.п.), клинически проявляющиеся как парафарингеальные опухоли – 125 (72,3%) больных. 9 больных имели первичное либо вторичное метастатическое поражение орбиты.
Отдельную группу составили больные с менингеомами - доброкачественными медленно прогрессирующими опухолями, развивающимися из паутинной оболочки мозга. В основном они расположены интракраниально, но в 20% случаев распространяются экстракраниально непосредственно через кости свода и основания черепа [5], или же через перфорантные отверстия при развитии из оболочек черепно-мозговых нервов, чаще всего это подвисочная ямка. В наших наблюдениях такие опухоли имелись у 9 больных.
Эволюция методов лечения опухолей околоносовых пазух всегда находилась в тесной связи с развитием таких диагностических методов как компьютерная рентгеновская и магнитно-резонансная томография, которые своим появлением произвели революцию в визуализации патологической анатомии лицевого скелета и основания черепа, позволив четко определять границы опухолевого поражения, заранее планировать тактику терапевтического воздействия и объем хирургического вмешательства.
Многообразие морфологических форм опухолей, поражающих ОНП, диктует применение различных подходов в лечении этой патологии. Тактика лечения при этом зависит от гистологического типа, локализации, а также распространенности опухолевого процесса. Необходимо подчеркнуть, что часто опухоли ОНП при сравнительно небольших размерах локализуются в таких анатомических зонах, которые значительно ограничивают оперативный доступ и связаны с однозначным риском развития серьезных несовместимых с жизнью осложнений во время или после операции, даже, несмотря на высокую квалификацию хирурга. В связи с этим 12 (5,1%) больным выполнены лишь паллиативные операции из-за невозможности мобилизации и удаления опухоли в едином блоке.
Появление в последнее время в арсенале онкологов новых высокоэффективных противоопухолевых препаратов и развитие агрессивных химиолучевых методов лечения позволяют добиться на дооперационном этапе значительной регрессии опухоли и перевести процесс в резектабельное состояние у больных, которые раньше считались бесперспективными.
На первом этапе 63 (38,6%) больным с распространенным злокачественным процессом, в основном мягкотканными саркомами, эстезионейробластомой и плоскоклеточным раком, было проведено химиолучевое лечение. При этом в 20% случаев удалось добиться полной клинической регрессии опухоли. 97 (59,5%) больных преимущественно с плоскоклеточным либо железистым раком на первом этапе получили только лучевую терапию (СОД 50 Гр) с меньшими показателями непосредственной эффективности лечения (3,3% полных клинических регрессий).
При высокой эффективности проводимой химиолучевой терапии в ряде случаев у больных с распространенными опухолями ОНП возможно проведение органосохраняющего лечения.
В случае резистентности первичного очага к химиолучевой терапии основным методом лечения является хирургический. Всего оперативные вмешательства выполнены 237 пациентам. В 140 (59,1%) случаях это были доброкачественные процессы, при которых объем операции ограничивался в основном удалением опухоли без повреждения соседних структур. В тоже время доброкачественные опухоли, особенно костей лицевого скелета, иногда могут настолько симулировать злокачественные новообразования, что затрудняют правильную дооперационную диагностику. Такие проявления имелись в 26 (18,6%) случаях в основном при ангиофибромах носоглотки и фиброзных дисплазиях. Это доброкачественные процессы, которые часто сопровождаются выраженными костно-деструктивными изменениями, затрудняющими правильную дооперационную диагностику, кроме того, при определенных условиях, таких как, например, лучевое воздействие, эти новообразования могут малигнизироваться в остеогенную саркому.
Иногда диагноз доброкачественного процесса не представляет сложности до операции, но выраженность клинических проявлений и связанные с ними технические трудности во время удаления опухоли могут приравнивать их к злокачественным процессам. Таким примером могут служить обширные плеоморфные аденомы, исходящие из глоточного отростка околоушной слюнной железы; в наших наблюдениях эта ситуация встретилась в 14 (10%) случаях.
Наружный шейный доступ в большинстве случаев является достаточным для удаления опухолей подвисочной ямки (167 случаев). Однако при более распространенных опухолевых процессах, особенно таких злокачественных как саркомы подвисочной и крылонебной ямки, этот вид доступа приходится комбинировать с резекцией ветви нижней челюсти и/или скуловой дуги, который был выполнен нами у 7 (4,2%) больных. Часто в таких случаях в связи с опухолевым поражением лицевой нерв резецируется во время операции, при этом предпочтительно выполнение одномоментной реконструкции с использованием микрохирургической техники. Наиболее сложными в техническом плане в области подвисочной ямки считаются операции по удалению опухолей, вовлекающих в процесс магистральные сосуды шеи, особенно внутреннюю сонную артерию. И если перевязка внутренней яремной вены не вызывает выраженных осложнений в послеоперационном периоде, то нарушение целостности внутренней сонной артерии в подавляющем большинстве случаев приводит к стойкой и выраженной инвалидности, а иногда и к смертельному исходу. В таких случаях успех операции напрямую зависит от скорейшего восстановления кровотока в русле внутренней сонной артерии путём одновременного её протезирования. В наших наблюдениях в 10 (6%) случаях опухоли подвисочной ямки (чаще хемодектомы, ганглионейробластома, менингеомы) вовлекали в процесс магистральные сосуды на шее с необходимостью резекции внутренней сонной артерии.
У больных с распространенными опухолями околоносовых пазух и полости носа выполнялись расширенно-комбинированные операции, состоящие в удалении верхней челюсти с одной либо двух сторон, экзентерации и различных видов резекции стенок орбиты, резекции клеток решетчатого лабиринта, стенок лобных и основной пазух, твердой мозговой оболочки; таких больных было 82 (50,3%). Основным видом доступа для удаления таких опухолей является трансфациальный. Нередко опухоли придаточных пазух и полости носа в связи с близким соседством вызывают деструкцию различных стенок орбиты, чаще нижнемедиальной. При этом объем операции расширяется до экзентерации глазницы. Однако в 40% случаев, по нашим данным, когда содержимое глазницы остается интактным, после резекции стенок орбиты возможно сохранение глазного яблока без нарушения его функции. В тоже время после расширенных резекций нарушается футлярность тканей орбиты, а в таких случаях резко развивается отек клетчатки, что значительно затрудняет пластический этап операции, поэтому целесообразным считается использование различных ретракторов, фиксирующих ткани глазницы на время резекции и восстановления дефекта.
В случаях, когда поражается нижнемедиальная стенка глазницы, наиболее распространенной методикой для фиксации глазного яблока считается пластика с использованием височной мышцы. Однако эта методика позволяет восстановить лишь определенные дефекты нижнеглазничной стенки, в связи с ограниченной мобильностью мышечного лоскута. Альтернативой данной методике при тотальном дефекте орбитоскулового комплекса могут являться активно разрабатываемые в последнее время имплантаты из биокомпозитных и полимерных материалов (на основе трифосфата кальция и лактатов), которые со временем замещаются новообразованной костной тканью и позволяют замещать практически любые дефекты.
В 15% случаев опухоли придаточных пазух и полости носа распространяются непосредственно на основание черепа, преимущественно в область передней черепной ямки [5]. Чаще всего это эпителиальные опухоли: плоскоклеточный, аденокистозный рак, и эстезионейробластома. Поэтому неслучайно, что вначале хирурги освоили так называемые «передние» краниофациальные резекции, а уже впоследствии, с усовершенствованием хирургической техники и появлением хирургического микроскопа, были разработаны подходы к средней и задней черепной ямкам.
Как известно основание черепа представляет собой сложный анатомо-топографический комплекс, несущий специфическую функциональную нагрузку связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа с позвоночным столбом. Костные структуры этой области находятся в соприкосновении с множеством разнородных органов и тканей, выполняющих разнообразные функции.
Условно опухоли поражающие основание черепа можно разделить по локализации и путям распространения соответственно проекции трех черепных ямок: передней - опухоли, исходящие из придаточных пазух (верхнечелюстной, лобной, клеток решетчатого лабиринта), полости носа, а также орбиты; средней – опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямки, среднего уха; задней – мягких тканей шеи и позвонков. Кроме того, существуют также опухоли, исходящие непосредственно из полости черепа (наиболее часто менингеомы), но их топика легко определяется первичной локализацией. Такое подразделение не исключает сочетанного поражения одновременно двух соседних областей благодаря наличию множества анатомических сообщений между образованиями основания и полости черепа, однако оно очень удобно для планирования объема оперативного вмешательства, играющего на сегодняшний день основную роль в лечении этих опухолей.
История развития хирургии основания черепа началась в конце XIX века, когда в ходе первых операций по удалению обширных аденом гипофиза были разработаны доступы к передней черепной ямке. В 1899 г. Victor Horsley впервые выполнил операцию по удалению аденомы гипофиза через трансфронтальный доступ. Впоследствии этот доступ был модифицирован в трансназальный основоположником хирургии основания черепа Harvey Cushing. В 1941 г. его ученик Walter Dandy впервые для радикального удаления опухоли орбиты, проникающей в переднюю черепную ямку применил комбинированный краниофациальный доступ. Однако первое сообщение по использованию краниофацильных резекций в хирургическом лечении больных с опухолями основания черепа появилось в начале 60-х гг. прошлого века. Тогда группа хирургов во главе с Ketcham A.S. применила подобный вид оперативного вмешательства у 19 больных для удаления рецидивных злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух, поражающих основание черепа, что позволило им достичь 3-летней выживаемости у 61% больных, ранее считавшихся обреченными. Основными критериями выгодного доступа к основанию черепа в то время считались обеспечение адекватного окна для радикального удаления пораженных опухолью тканей, минимальная тракция головного мозга и структур полости черепа.
Нередко при распространенных опухолях приходится выполнять резекции непосредственно костных структур основания черепа. При этом дефекты, образующиеся во время таких операций, необходимо одномоментно замещать с целью профилактики так называемой «базальной ликвореи». Небольшие дефекты могут быть замещены местным пластическим материалом. Например, при ограниченных по объему орбитофациальных резекциях хорошим пластическим материалом для восстановления дефекта основания черепа в области глазницы может также служить височная мышца [4]. Подобного рода операции выполнены у 11 (13,4%) больных.
Всего у 35 (21,5%) больных имелось распространение опухоли в полость черепа. Первичными воротами опухолевой инвазии при этом являются естественные отверстия на основании черепа: отверстия сетевидной пластинки при эстезионейробластоме, канал зрительного нерва и нижняя глазничная щель при опухолях верхнечелюстной пазухи и подвисочной ямки, яремное отверстие при менингеомах, вагальных хемодектомах и т.д. Кроме того, возможно также непосредственное разрушение опухолью костного барьера с распространением на твердую мозговую оболочку и ткани головного мозга, что характерно для более злокачественных процессов. Больные с поражением твердой мозговой оболочки имеют худший прогноз в связи с высоким риском отдаленного метастазирования: по данным разных авторов 2-летняя выживаемость в таких случаях после проведенного лечения падает с 56% до 40% [5]. В пользу возможности выполнения радикальных операций на основании черепа уместно привести ряд доводов. Во-первых, твердая мозговая оболочка является мощным барьером, сдерживающим опухолевую инвазию в полость черепа на протяжении многих месяцев, что дает возможность выполнять радикальные вмешательства с резекцией твердой мозговой оболочки. Во-вторых, опухоли, распространяющиеся в полость черепа периневрально (чаще аденокистозный рак) через перфорантные отверстия на основании, по достижении твердой мозговой оболочки также резко замедляют свой рост, позволяя выполнять радикальные резекции черепно-мозговых нервов даже в пределах полости черепа. И, наконец, в тех случаях, когда опухоль преодолевает все барьеры на пути своего распространения и инвазирует ткани головного мозга возможно выполнение резекции «немых зон» (передний полюс лобной, височной доли) мозга благодаря наличию четкого демаркационного края.
Радикально удалить опухоли, распространяющиеся из области лицевого скелета в полость черепа в едином блоке, удается только при использовании комбинированного краниофациального доступа, сначала трансфациально, а затем, вторым этапом, через краниотомное окно. Отход от этого принципа ведет к резкому росту частоты рецидивов.
При выполнении таких обширных по объему резекций встает вопрос использования надежного пластического материала для закрытия дефекта основания черепа. Необходимо отметить, что в данном случае восстановление дефекта твердой мозговой оболочки несет задачу профилактики не только базальной ликвореи, но и такого грозного инфекционного осложнения как менингоэнцефалит, ограничивая полость черепа от обсемененных патогенной флорой околоносовых пазух. В нашем исследовании 15 (42,9%) больным с интракраниальным распространением опухоли выполнены одномоментные оперативные вмешательства с пластическим восстановлением дефектов основания черепа. Предпочтительным на сегодняшний день материалом для восстановления дефектов основания черепа и твердой мозговой оболочки является перикраниальный надкостничный лоскут [3], который использован нами у 5 (33,3%) больных; в остальных случаях при менее распространенных дефектах была использована височная мышца – 10 (66,7%) случаев.
Осложнения после операций в области основании черепа развились у 27 (11,4%) больных, при этом основными их видами являлись: менингит – у 2 (0,8%) больных, парез половины гортани вследствие резекции блуждающего нерва – у 5 (2,1%) больных, при этом у 3 (1,3%) больных (в одном случае после резекции диафрагмального нерва) развилась острая дыхательная недостаточность, требующая наложения экстренной трахеостомы; различные неврологические расстройства в виде парезов и параличей каудальной группы черепно-мозговых нервов (IX, X, XI, XII), а также синдрома Горнера наблюдались у 15(6,3%) больных, ликворея – у 3 (1,3%) больных, острое нарушение мозгового кровообращения – у 2 (0,8%) больных. Чаще всего неврологическая симптоматика подобного рода возникала при удалении вагальных хемодектом (60%), что связано с близким соседством перечисленных структур с крупными сосудами в области подвисочной ямки наряду с небольшими размерами этой области и недостаточной визуализации проксимальных её отделов.
70 (42,9%) больных злокачественными новообразованиями с поражением основания черепа живы свыше 5 лет после проведенного лечения. У 27 (16,6%) пациентов отмечено прогрессирование опухолевого процесса в виде реализации местных рецидивов, в основном после нерадикально выполненных операций. У 6 (3,7%) больных в последующем одновременно реализовались регионарные и отдаленные метастазы.
Список литературы:
1. Сдвижков А.М. “Хирургические аспекты лечения распространенных злокачественных опухолей носа, околоносовых пазух и верхней челюсти”, Док. дисс., Москва, 1997.
2. Jatin Shah “HEAD & NECK, SURGERY & ONCOLOGY”, THIRD EDITION, Mosby, 2003. 3. J.Shah, Narayan S., Joseph G. “Craniofacial Resections for Tumors Involving the Base of the Skull”, The American Journal of Surgery, Vol.154, Oct.1987.
4. Matias C., Carlos C., Julio A., Carlos N., Santiago O. “Repair of large orbito-cutaneous defects by combining two classical flaps”.
5. Paul J.Donald “Surgery of the Skull Base”, Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1998.
